Criterios del DSM-5 sobre la narcolepsia
Los criterios del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-5) para la narcolepsia son los siguientes (Asociación Americana de Psiquiatría, 2013a):
A. Períodos recurrentes de una necesidad irreprimible de dormir, lapsus de sueño o siestas que ocurren dentro del mismo día. Estos deben haber estado ocurriendo al menos tres veces por semana durante los últimos 3 meses.
B. La presencia de al menos uno de los siguientes
- Episodios de cataplejía, definidos como (a) o (b), que ocurran al menos varias veces al mes:
- a. En individuos con enfermedad de larga evolución, episodios breves (de segundos a minutos) de pérdida bilateral repentina del tono muscular con mantenimiento de la consciencia que se precipitan por la risa o las bromas.
- b. En niños o en individuos con menos de 6 meses de evolución, muecas espontáneas o episodios de apertura de mandíbula con interposición lingual o una hipotonía global, sin desencadenantes emocionales evidentes.
- Deficiencia de hipocretina, medida mediante valores de inmunorreactividad de la hipocretina-1 en el líquido cefalorraquídeo (LCR) (inferiores o iguales a un tercio de los valores obtenidos en sujetos sanos sometidos al mismo ensayo, o inferiores o iguales a 110 pg/mL). No deben observarse niveles bajos de hipocretina-1 en el LCR en el contexto de una lesión cerebral aguda, una inflamación o una infección.
- Polisomnografía nocturna del sueño que muestre una latencia del sueño de movimientos oculares rápidos (MOR) inferior o igual a 15 minutos, o una prueba de latencia múltiple del sueño que muestre una latencia media del sueño inferior o igual a 8 minutos y dos o más periodos MOR de inicio del sueño.
Especifique si:
- G47.411 Narcolepsia con cataplejía o déficit de hipocretina (tipo 1): Se cumple el Criterio B1 (episodios de cataplejía) o el Criterio B2 (niveles bajos de hipocretina-1 en LCR).
- G47.419 Narcolepsia sin cataplejía y sin déficit de hipocretina o hipocretina no medida (tipo 2): Se cumple el Criterio B3 (polisomnografía positiva/prueba de latencia múltiple del sueño), pero no se cumple el Criterio B1 (es decir, no hay cataplejía) y no se cumple el Criterio B2 (es decir, los niveles de hipocretina-1 en LCR no son bajos o no se han medido).
- G47.421 Narcolepsia con cataplejía o déficit de hipocretina debido a una afección médica.
- G47.429 Narcolepsia sin cataplejía y sin déficit de hipocretina debido a una afección médica.
Nota de codificación: Para el subtipo narcolepsia con cataplexia o déficit de hipocretina debido a una afección médica y el subtipo narcolepsia sin cataplexia y sin déficit de hipocretina debido a una afección médica, codifique primero la afección médica subyacente (por ejemplo, G71.11 distrofia miotónica; G47.429 narcolepsia sin cataplexia y sin déficit de hipocretina debido a distrofia miotónica).
Especifique la gravedad actual:
- Leve: Necesidad de siestas sólo una o dos veces al día. La alteración del sueño, si está presente, es leve. La cataplejía, cuando está presente, es infrecuente (ocurre menos de una vez por semana).
- Moderada: Necesidad de varias siestas diarias. El sueño puede estar moderadamente perturbado. La cataplejía, cuando está presente, se produce a diario o cada pocos días.
Diferencias entre los criterios del DSM-4 y del DSM-5
La cuarta edición del manual no diferenciaba la narcolepsia. En el DSM-5, ahora se reconoce que la narcolepsia está asociada a una deficiencia de hipocretina, lo que la distingue de otras formas de hipersomnolencia (American Psychiatric Association, 2013b). Esta reclasificación está respaldada por pruebas neurobiológicas y genéticas, que validan la actualización.